Пороки развития зубов, возникающие до прорезывания, могут быть обусловлены хромосомными аберрациями, мутацией генов, а также сочетанным действием генетических факторов и факторов окружающей среды. Характер наследования — аутосомно-доминантный, аутосомно-рецессивный или сцепленный с полом определяется по общим методам генетики, в частности генеалогическим методом.

Несовершенный амелогенез

Эта группа наследственных поражений характеризуется нарушением обмена веществ на одном из этапов образования эмали. Неправильное формирование матриц ведет к гипоплазии эмали, а нарушение созревания — к ее гипокальцификации. Дентин, форма корней и размеры полости зуба обычно в пределах нормы.

Наследственные заболевания эмали по клинико-морфологическим признакам могут быть разделены на три основные группы:

1. Наследственная гипоплазия эмали, связанная с нарушением ее матрикса

2. Наследственная гипоплазия эмали, связанная с нарушением ее созревания

3. Наследственная гипоплазия эмали, связанная с гипокальцификацией.

Лечение несовершенного амелогенеза представляет значительные трудности и часто включает ортопедические методы.

Наследственные нарушения дентина

Предложена следующая классификация несовершенного дентиногенеза (Беляков Ю.А., 1993).

1.Несовершенный дентиногенез I типа.

2.Несовершенный опалесцирующий дентин (дисплазия Капдепона).

3.Корневая дисплазия дентина.

4.Коронковая дисплазия дентина.

5.Одонтодисплазия.

6.Очаговая одонтодисплазия.

Несовершенный дентиногенез I типа — редкое заболевание с аутосомно-доминантным типом наследования. Встречается при несовершенном остеогенезе. Характерна патологическая ломкость костей (в основном трубчатых) и голубые склеры глаз. Зубы, как молочные, так и постоянные, обладают янтарной прозрачностью, но степень ее выраженности может варьировать.

При дисплазии Капдепона люди практически здоровы. Коронки зубов имеют нормальный размер, но корни укорочены, а полость и каналы кальцифицированы. Эмаль водянисто-серого цвета, быстро стирается, а обнаженный дентин окрашен в коричневый цвет. Поражаются и молочные, и постоянные зубы. Тип наследования — аутосомно-доминантный.

При корневой дисплазии дентина коронки молочных и постоянных зубов обычной формы, но отличаются по цвету. Полости и корневые каналы либо полностью облитерированы, либо сужены. Корни зубов короткие, конусовидные в однокорневых зубах или W-образные — в многокорневых. В молочных зубах корни могут быть плохо развиты, что ведет к выпадению зубов. Тип наследования — аутосомно-доминантный.

Коронковая дисплазия дентина сопровождается изменением цвета молочных зубов; они становятся янтарными и опалесцируют. Полости облитерированы или в них наблюдается отложения дентиклей. Тип наследования — аутосомно-доминантный.

При одонтодисплазии нарушается развитие эмали и дентина молочных и постоянных зубов. Зубы имеют неправильную форму, полость их увеличена, но заполнена дентиклями. Эмаль и дентин тонкие. Возможна гипоплазия и гипосозревание эмали.

При очаговой одонтодисплазии поражается группа зубов, обычно половина верхней челюсти. Задерживается прорезывание молочных и постоянных зубов. Зубы имеют меньшие размеры, эмаль отсутствует, дентин пигментирован. Очаговая одонтодисплазия часто сочетается с нарушениями развития отдельных частей тела, асимметрией лица, остеопорозом альвеолярных костей.

Лечение несовершенного дентиногенеза связано с большими трудностями, эффективны ортопедические методы.